Anticuerpo dirigido contra los antígenos mitocondriales. Se han descrito nueve tipos de anticuerpos antimitocondriales, denominados desde M1 a M9. El tipo M2, que es específico de la cirrosis biliar primaria, se dirige contra el componente E2 del complejo piruvato deshidrogenasa, situado en la membrana interna de la mitocondria. No existe relación entre el título de estos autoanticuerpos y la evolución de la enfermedad, así como el tratamiento tampoco influye en sus niveles séricos.